Kawasaki disease

From www.medicastore.com

NAMA : Sindroma Kawasaki
DEFINISI :
Sindroma Kawasaki (Sindroma Kelenjar Getah Bening Mukokutaneus, Poliarteritis Infantil) adalah suatu penyakit non-spesifik, tanpa agen infeksius tertentu, yang menyerang selaput lendir, kelenjar getah bening, lapisan pembuluh darah dan jantung.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.Sindroma Kawasaki pertama kali ditemukan di Jepang pada akhir tahun 1960. Penyakit ini menyerang anak berumur 2 bulan sampai 5 tahun dan 2 kali lebih sering ditemukan pada anak laki-laki.

GEJALA
Gejalanya berupa:
- Demam yang turun-naik, tetapi biasanya diatas 39?Celsius, sifatnya menetap(lebih dari 5 hari) dan tidak memberikan respon terhadap asetaminofen maupun ibuprofen dalam dosis normal
- Rewel, tampak mengantuk
- Kadang timbul nyeri kram perut
- Ruam kulit di batang tubuh dan di sekeliling daerah yang tertutup popok
- Ruam pada selaput lendir (misalnya lapisan mulut dan vagina)
- Tenggorokan tampak merah
- Bibir merah, kering dan pecah-pecah
- Lidah tampak merah (strawberry-red tongue)
- Kedua mata menjadi merah, tanpa disertai keluarnya kotoran
- Telapak tangan dan telapak kaki tampak merah, tangan dan kaki membengkak

- Kulit pada jari tangan dan jari kaki mengelupas (pada hari ke 10-20)
- Pembengkakan kelenjar getah bening leher
- Nyeri persendian (atralgia) dan pembengkakan, seringkali simetris (pada sisi tubuh kiri dan kanan).

KOMPLIKASI
- Sekitar 5-20% penderita mengalami komplikasi jantung, yang biasanya timbul pada minggu ke 2-4:
- Peradangan arteri koroner (arteri yang membawa darah ke jantung)
- Aneurisma (pelebaran bagian dari arteri koroner)
- Perikarditis (peradangan kantung jantung)
- Miokarditis akut (peradangan otot jantung)
- Gagal jantung
- Kematian otot jantung (infark miokardium).
Komplikasi lainnya:
- Ruam yang tidak biasa uveitis anterior)
- Nyeri atau peradangan sendi (terutama sendi-sendi yang kecil)
- Peradangan non-infeksius pada selaput otak (meningitis aseptik)
- Peradangan kandung empedu
- Diare.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan jika terjadi demam selama lebih dari 5 hari dan ditemukan 4 dari 5 gambaran berikut:
- Ruam kulit
- Alat gerak (lengan dan tungkai ) merah dan membengkak
- Mata merah
- Perubahan pada bibir dan mulut
- Pembengkakan kelenjar getah bening.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
- EKG dan ekokardiografi, bisa menunjukkan tanda-tanda dari miokarditis,perikarditis, artritis, meningitis aseptik atau vaskulitis koroner
- Hitung darah lengkap (menunjukkan peningkatan jumlah sel darah putih dan anemia (berkurangnya jumlah sel darah merah); pemeriksaan darah berikutnya menunjukkan peningkatan jumlah trombosit
- Rontgen dada
- Analisa air kemih (bisa menunjukkan adanya nanah atau protein dalam air kemih).

PENGOBATAN
Pengobatan dini secara berarti dapat mengurangi resiko terjadinya kerusakan pada arteri koroner dan mempercepat pemulihan demam, ruam dan rasa tidak nyaman. Selama 1-4 hari diberikan immunoglobulin dosis tinggi melalui infus dan aspirin dosis tinggi melalui mulut. Setelah demam turun, biasanya aspirin dalam dosis yang lebih rendah diberikan selama beberapa bulan untuk mengurangi resiko kerusakan arteri koroner dan pembentukan bekuan darah. Dilakukan beberapa kali pemeriksaan EKG untuk mendeteksi adanya komplikasi jantung. Aneurisma yang besar diobati dengan aspirin dan obat anti pembekuan (misalnya warfarin). Aneurisma yang kecil cukup diatasi
dengan aspirin. Jika anak menderita influenza atau cacar air, untuk mengurangi resiko terjadinya sindroma Reye, sebaiknya untuk sementara waktu diberikan dipiridamol, bukan aspirin.

PROGNOSIS
Jika tidak terjadi komplikasi jantung, biasanya akan terjadi pemulihan sempurna. Sekitar 1-2% penderita meninggal, biasanya akibat komplikasi jantung; 50% diantaranya meninggal pada bulan pertama, 75% meninggal pada bulan kedua, 95% meninggal pada bulan keenam. Tetapi kematian bisa terjadi 10 tahun kemudian dan kadang secara tiba-tiba.
Aneurisma yang kecil cenderung menghilang dalam waktu 1 tahun, tetapi arteri koroner tetap lemah sehingga beberapa tahun kemudian timbul kelainan jantung.